Zapalenie wielomięśniowe zapośredniczone przez limfocyty T, które eksprymują receptor /

AHISTOLOGICZNĄ cechą zapalenia wielomięśniowego i mięśniówki wtrętowej jest inwazja niepotrzebnych włókien mięśniowych przez autoagresywne limfocyty T CD8 +.1 Ogromna większość komórek CD8 + wykorzystuje wspólny receptor komórek T . / . do rozpoznawania antygenu.2, 3 Ostatnio odkryto drugi rodzaj komórki T, która wyraża . / ., ale nie receptor komórek T . / .. Fizjologiczna i potencjalnie patologiczna rola limfocytów T . / . nadal pozostaje zagadką.6 7 8 Stanowią one około 5 procent wszystkich limfocytów T we krwi i narządach limfatycznych.9, 10 Większość komórek T . / . to CD3 +, CD4 – i CD8- .4, 5 Mogą gromadzić się w ziarnach skóry w trądzie i leiszmaniozie11 oraz w płynie maziowym w reumatoidalnym zapaleniu stawów.12 Niektóre limfocyty T . / . rozpoznają białka szoku cieplnego wyrażane przez prątki i zestresowane komórki ssaków.13, 14 Białka szoku cieplnego, wysoce konserwatywna grupa białek, można znaleźć we wszystkich organizmach. Ekspresja tych białek jest wzmocniona w odpowiedzi na różne formy stresu, w tym na ciepło, naświetlanie, infekcje wirusowe, anoksję i różne czynniki chemiczne.15 Teoretycznie, limfocyty T / . reagujące przeciw białkom szoku cieplnego mogą uczestniczyć w reakcjach autoimmunologicznych. 8, 15, 16
Komórki T . / . mają potencjał cytotoksyczny in vitro.4, 5 Dlatego mogą pośredniczyć w niszczeniu komórek rozpoznawanych przez receptor komórek T . / .. Aktywność cytotoksyczna limfocytów T . / . może być ograniczona przez cząsteczki klasy I głównego układu zgodności tkankowej (MHC), cząsteczki klasy II (mniej prawdopodobne prawdopodobieństwo) lub różne cząsteczki pokrewne MHC, takie jak CD1.5, 8, 17 18 19
Opisujemy zapalną chorobę mięśni klinicznie przypominającą czyste zapalenie wielomięśniowe i wysoce reagującą na prednizon, w którym pośredniczą limfocyty CD4-, CD8-T wyrażające receptor . / .. Patologiczne cechy były zdominowane przez komórkowe niszczenie włókien mięśniowych. Wszystkie włókna mięśniowe były wysoce reaktywne w testach antygenów MHC klasy I i białka szoku cieplnego 65 kd, ale nie w przypadku CD1. Mycobacteria lub pasożyty wewnątrzkomórkowe nie mogły być zaangażowane w patogenezę. Odkrycia dostarczają dowodów na immunologiczną i etiologiczną niejednorodność idiopatycznych zapalnych chorób mięśni.
Opis przypadku
Rycina 1. Rycina 1. Biopsja próbki lewego mięśnia trójgłowego uzyskanego w kwietniu 1988 r. (Hematoksylina i eozyna, × 220). Większość włókien mięśniowych w terenie została zastąpiona przez komórki zapalne.
69-letni mężczyzna zaczął mieć trudności z wchodzeniem na schody i robienie pompek, a od 65. roku życia upadł kilka razy. W 1988 r., W wieku 67 lat, miał łagodną słabość obejmującą mięśnie szyjne i proksymalne kończyn. Odruchy głębokiego ścięgna były hipoaktywne. Poczucie wibracji było nieznacznie zmniejszone w stopach. Wyniki elektromiograficzne były zgodne z przewlekłą zapalną miopatią. Poziom kinazy kreatynowej w surowicy był ośmiokrotnie wyższy od górnej granicy normy. testy serologiczne na ludzki wirus niedoboru odporności, ludzki wirus limfotropowy typu T, typ I, choroba z Lyme i choroba tkanki łącznej były negatywne. Próbka biopsji lewego mięśnia trójgłowego, uzyskana w kwietniu 1988 r., Wykazała czynną miopatię zapalną z masywnym jednojądrzastym naciekiem zapalnym w obrębie endomizium i miejsc okołonaczyniowych (ryc.
[więcej w: granulocyty zasadochłonne, gradówka leczenie domowe, atg tarczyca ]