Zapalenie wielomięśniowe zapośredniczone przez limfocyty T, które eksprymują receptor / cd

Wszystkie komórki .1 + receptora limfocytu T są również CD3 + i dlatego wyglądają na żółte. Pozostałe komórki wykazujące czerwoną fluorescencję reprezentują limfocyty T receptora limfocytów T .1. W centrum pola komórki .1 + receptora komórek T tworzą wieniec wokół i przenikają do wzdłużnego przekroju włókna mięśniowego. W pierwszej próbce biopsyjnej, otrzymanej przed leczeniem prednizonem, niezliczone komórki jednojądrzaste endomysium otaczały, atakowały i zastępowały wiele włókien mięśniowych (ryc. 1). Blisko 70 procent wszystkich komórek endomizycznych stanowiły limfocyty T CD2 +, CD3 +, a większość autoagresywnych komórek atakujących włókna mięśniowe to limfocyty T .1 + (ryc. 2 i 3). Inwazyjne komórki obejmowały również limfocyty T CD8 + i makrofagi, ale były one mniej powszechne niż limfocyty T .1 +. Komórki T .1 + i komórki T CD8 + stanowiły odpowiednio 54 procent i 29 procent wszystkich komórek śródmięśniowych T. Pozostałe komórki T były CD4 +. Wszystkie komórki T .1 + to CD4-, CD8-. Makrofagi stanowiły około 14 procent, a komórki B około 9 procent wszystkich endomysowych komórek zapalnych. Komórki B były rozproszone rozproszone wśród innych komórek lub koncentrowały się w małych guzkach (nie pokazano).
Komórki T . / . w mięśniach nie reagowały z przeciwciałami monoklonalnymi BB3, Ti.A lub A13. Te przeciwciała definiują główne podzbiory komórek T . / . normalnie obecnych w krwi obwodowej.26 Udział limfocytów T . / . we krwi był określany wielokrotnie przed i podczas leczenia prednizonem i pozostawał stały na poziomie około 10 procent wszystkich komórek jednojądrzastych. Dziewięćdziesiąt procent komórek . / . we krwi miało fenotyp .1 + BB3 + Ti.A +.
Rycina 4. Rycina 4. Immunoperoksydaza Lokalizacja antygenu na 65-kd Białko szoku cieplnego w próbce biopsyjnej pokazanej na rycinie (lekka hematoksylina przeciwprądowa, × 220). Należy zwrócić uwagę na barwienie immunologiczne powierzchni, stref podkrytycznych i regionów intermialofibrynowych włókien mięśniowych, a także naczyń włosowatych i niektórych komórek zapalnych.
Ekspresja antygenu MHC klasy I była znacznie zwiększona na powierzchniach i składnikach intermofilofilarnych wszystkich włókien mięśniowych, a wszystkie komórki zapalne były pozytywne dla tego antygenu. Zasadniczo wszystkie włókna mięśniowe wykazywały intensywną reaktywność powierzchniową i często reaktywność międzyfibrylarną i podskórną z przeciwciałem monoklonalnym przeciw białku szoku cieplnego o energii 65 kD (ryc. 4). Niektóre z komórek zapalnych, kapilarne komórki śródbłonka i elementy ścienne z większych naczyń krwionośnych również reagowały z tym przeciwciałem. W próbkach mięśni od osób zdrowych naczynia krwionośne, ale nie włókna mięśniowe, ulegały ekspresji w białku szoku termicznego. Antygeny CD1 związane z MHC nie były eksprymowane przez włókna mięśniowe lub komórki zapalne.
Ryc. 5. Ryc. 5. Mikrografia elektronowa wczesnej inwazji mięśniowo-włóknistej. Dwie inwazyjne komórki są umieszczone pod blaszką podstawną. Komórka po lewej stronie przekazała spiczasty rzut do znajdującego się pod spodem włókna mięśniowego (strzałka). Pasek jest równy .m.
Ryc. 6. Ryc. 6. Mikrograf elektronowy miodu z włóknami mięśniowymi za pomocą licznych projekcji (strzałek) pochodzących od komórek autoagresywnych umieszczonych nad włóknem. Pasek jest równy .m.
Ultrastrukturalne cechy mediowanego komórkowo niszczenia włókien mięśniowych były w tym przypadku podobne do tych wcześniej opisanych w zapaleniu mięśni ciała wtrętowego lub zapaleniu wielomięśniowym.27 We wczesnych stadiach destrukcji włókien mięśniowych, atakujące komórki zostały umieszczone poniżej błony podstawnej włókno mięśniowe i wysyłające spikselowe projekcje do włókna (ryc
[patrz też: gradówka leczenie domowe, retinopatia barwnikowa, odstające uszy u niemowlaka ]