Choroba Still,a: klasyczna prezentacja rzadkiej choroby cz. 3

Choroba Stilla u osoby dorosłej ma szeroki rozkład wieku, przy czym głownie występuje u pacjentów w wieku 15-25 lat lub 36 i 46 lat. Klasyczne objawy obejmują codzienną gorączkę, wysypkę i zapalenie stawów. Gorączka występuje zazwyczaj raz lub dwa razy dziennie, a skoki temperatury mogą być znaczące (> 39 ° C). Klasyczna wysypka ma barwę łososiową, grudkowo-plackowatą i jest pozbawiona produktów ropopochodnych. Wysypka jest często obecna tylko podczas gorączki i obejmuje tułów i kończyny, oszczędzając jednocześnie dłonie, podeszwy i twarz. Zapalenie stawów jest słabiej określone; może być łagodny lub ciężki, przejściowy i mono-, oligo- lub wielostawowy. Najczęściej atakowane są stawy kolan, nadgarstków, kostek, łokci i ramion. Dodatkowe objawy obejmują łagodną limfadenopatię, hepatosplenomegalię, zapalenie gardła lub duszność związaną z zajęciem sercowo-płucnym.

Wstępne badanie pacjenta z możliwą chorobą Still u dorosłego jest szerokie. Należy zawsze brać pod uwagę nowotwór złośliwy, zakażenie okultystyczne, reakcję na lek i ogólnoustrojową chorobę autoimmunologiczną. Badania laboratoryjne sugerujące chorobę Stilla u dorosłych obejmują znacznie podwyższoną ilość ferrytyny w surowicy, anemię, trombocytozę, leukocytozę neutrofilową, podwyższone wyniki testów czynnościowych wątroby, podwyższone markery stanu zapalnego i ujemne autoprzeciwciała. Chociaż istnieje wiele kryteriów diagnostycznych w przypadku choroby Stilla u dorosłych, najbardziej wrażliwe są kryteria Yamaguchi. Podstawą leczenia choroby Stilla u dorosłych są niesteroidowe leki przeciwzapalne i doustne kortykosteroidy. U pacjentów z niepełną odpowiedzią na kortykosteroidy lub z częstymi nawrotami może być konieczne stosowanie metotreksatu lub biologicznych leków immunosupresyjnych.